Дифдиагностика геморрагических диатезов

В дифференциальной диагностике различных форм кровоточивости наиболее удовлетворительной оказалась классификация на основе патогенеза. Согласно ей, геморрагический диатез может быть вызван:

- поражением тромбоцитов (тромбоцитопения, тромбоцитемия или тромбопатия);

- отсутствием какого-либо фактора, необходимого для свертывания крови;

- преобладанием какого-либо из факторов, препятствующих свертыванию (коагулопатия);

- заболеванием сосудов (васкулярная пурпура).

Эта классификация несколько условна, поскольку отношения сосудистой стенки, тромбоцитов, факторов свертывания, связанных с клеточными элементами крови и плазмой, настолько сложны, что изолированные расстройства едва ли можно представить. И все-таки такая классификация возможна, поскольку в определенных случаях роль отдельных факторов доминирует.

Если определяется кровоточивость, то первым практическим действием должно быть в любом случае определение числа тромбоцитов, которое позволяет распознать такие заболевания, как тромбоцитопеническая пурпура, а также те, что сопровождаются повышением числа тромбоцитов, первичную тромбоцитемию, симптоматические тромбоцитозы. Если число тромбоцитов в норме, все равно речь может идти о нарушении функции тромбоцитов, о тромбопатиях.

Среди тромбопатий известны такие наследственные заболевания, как болезнь Гланцманна-Негели, или тромбастения, при которой патологически изменены агрегация тромбоцитов и ретракция кровяного сгустка. Время кровотечения, конечно, удлинено. Еще чаще встречается болезнь Виллебранда-Юргенса (дефицит фактора фон Виллебранда, наследственная псевдогемофилия, ангиогемофилия, конституциональная тромбопатия, которая на деле является не тромбопатией, а скорее заболеванием, напоминающим истинную гемофилию).

Пурпура встречается реже, характерны для болезни скорее кровотечения в виде пятен, отмечается она чаще всего у девочек (в противовес истинной гемофилии), характерно также удлиненное время кровотечения, нормальное время свертывания, но главным образом расстройство образования тромбопластина. На деле речь идет о вторичной тромбопатии, основанной на отсутствии фактора VIII и фактора IX свертывания.

Диагноз можно поставить на основании определения удлиненного времени кровотечения и отсутствия антигемофилического глобулина (VIII фактора).

Иногда эту болезнь наблюдают в сочетании с гиперхолестеринемией.

Функциональное расстройство очень крупных тромбоцитов отмечается при аномалии Мея-Хегглина и других формах геморрагического диатеза, при которых определяются гигантские тромбоциты. Эти врожденные аномалии чаще всего сочетаются с тромбоцитопенией.

К тромбопатиям относят обычно и синдром Портсмаута, при котором в результате воздействия коллагеновых волокон агрегации тромбоцитов не происходит, и макротромбоцитарную тромбопатию Бернара-Сулье, при которой диаметр в самой большой части тромбоцитов выше 4,5 микрона. Это такая же наследственная тромбопатия, как и полифилическос расстройство созревания тромбоцитов Мея-Хегглина.

Чаще наблюдаются вторичные тромбопатии, при которых из-за отсутствия ІІІ тромбоцитарного фактора не происходит ни адгезии, ни агрегации, ни ретракции сгустка, нарушены также консумпция протромбина и генерация тромбопластина.

Вторичные тромбопатии отмечаются при парапротеинемиях, гипергаммаглобулинемиях (болезнь Вальденстрема, миелома, цирроз печени), уремии, лейкозе, миелосклерозе, злокачественном малокровии, при врожденных аномалиях сердечно-сосудистой системы. Такого же генеза и тромбоцитопеническая пурпура. Тромбопатию могут вызвать и продукты деградации фибриногена, а также гепарин, декстран, аспирин.

Провести дифференциальный диагноз различных форм геморрагического диатеза помогают четыре основных исследования:

- определение числа тромбоцитов;

- времени кровотечения;

- протромбинового времени;

- частичного тромбопластинового времени (РТТ).

Если число и функция тромбоцитов нормальны, остальные три исследования дают нормальные результаты и лишь удлинено время кровотечения, то речь может идти о васкулярной пурпуре. При ней симптом Румпеля-Лееде положителен.

Если частичное тромбопластиновое время (РТТ) или протромбиновое время удлинены, возможна коагулопатия. Если удлинен и тот и другой фактор, речь может идти о дефиците протромбина, фибриногена или V, X факторов.

Если частичное тромбопластиновое время (РТТ) патологически изменено, но протромбиновое время нормальное, возможен только дефицит VIII, IX, XI, XII факторов. Если частичное тромбопластиновое время (РТТ) нормальное, а протромбиновое время удлинено, речь может идти о дефиците VII фактора.

Характерной особенностью васкулярных пурпур является отрицательность результатов исследований и положительность симптома Румпеля-Лееде, который, однако, может быть положительным и при тромбоцитопении, и даже при коагулопатиях.

Петехии указывают прежде всего на кровоточивость, связанную с тромбоцитами, но характерны и для васкулярной пурпуры. Крупные подкожные кровотечения характерны для коагулопатии, но встречаются и при тромбоцитопенических пурпурах.

medlibera.ru