Идиопатический фиброзирующий альвеолит - причины, симптомы, диагностика, лечение

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА, синдром Хаммена-Рича) – это заболевание, проявляющееся диффузным поражением интерстициальной ткани легких с исходом в фиброз, дыхательной недостаточностью, прогрессирующей гипертензией малого круга кровоообращения и формированием легочного сердца. Болезнь относится к относительно редким патологиям, встречается, как правило, в возрасте старше 50 лет.

При фиброзирующем альвеолите обширное двустороннее воспаление переходит в фиброз (пневмосклероз). Также распространяется на альвеолы, точнее их слизистые оболочки. При отсутствии лечения состояние больного постепенно ухудшается, так как самопроизвольного излечения и изменения тканей к первоначальному состоянию не происходит.

Приставка «идиопатический» означает, что этиология фиброзирующего альвеолита до сих пор не установлена. Собственно этот термин используется в тех случаях, когда заболевание возникает либо самопроизвольно, либо по неустановленной причине. Эту патологию относят к так называемым интерстициальным болезням легких (сокращенно ИБЛ).

Можно также встретить, особенно в специальной литературе, другие названия этой патологии – идиопатический легочный фиброз, фиброзирующий острый пульмонит, фиброзная легочная дисплазия, болезнь (синдром) Хаммена-Рича – в честь двух врачей – L. Hamman и A. Rich – которые впервые описали эту проблему еще в первой половине двадцатого века.

 

Причины идиопатического фиброзирующего альвеолита

Уже было сказано, что это заболевание является идиопатическим, то есть возникает по неустановленным причинам. Причинные факторы, которые будут перечислены ниже, следует воспринимать как вероятные.

• аутоиммунный характер, то есть оно связано с такими нарушениями в работе иммунной системы, когда собственные ткани начинают восприниматься системой, как чужеродные;

• вирусная природа заболевания (герпес, гепатит С, цитомегаловирус и прочее);

• обусловлено наследственной предрасположенностью;

• происходит из-за гастроэзофагеальной рефлюксной болезни, при которой часть содержимого желудка через сфинктер попадает в легкие и бронхи.

За все время наблюдений было выявлено, что некоторые факторы общего характера могут иметь значение для развития и возникновения фиброзирующего альвеолита. К ним относят экологические, профессиональные, географические, бытовые, а также гендерные факторы. Например, мужчины имеют эту патология почти в два раза чаще, чем женщины. 

 

Стадии идиопатического фиброзирующего альвеолита

Развитие этой болезни характеризуется тремя процессами, которые взаимосвязаны. Это интерстициальный отек, воспаление (собственно альвеолит) и фиброз. Соответственно, изменения в структуре легких будут проходить в несколько этапов, которые характерны для трех основных стадий заболевания. Эти изменения можно описать так:

1. отек соединительных (интерстициальных) тканей в легких, а также слизистых оболочек легочных альвеол (концевых частей, которые по форме напоминают пузырьки);

2. возникновение, а также развитие воспалительного процесса в самих альвеолах, интерстиции;

3. фиброзный процесс, при котором происходит замена ткани интерстициальной на соединительную, а также разрушения альвеол, являющиеся необратимыми.

идиопатический фиброзирующий альвеолит

Этим процессам соответствуют выделенные стадии идиопатического фиброзирующего альвеолита.

• Острая. Именно в это время происходит появление отеков. Начинает поражаться эпителий, альвеолы, далее возникает отек. Кроме того, формируются так называемые гиалиново-мембранные комплексы. Эти образования не позволяют альвеолярным тканям в процессе дыхания расширяться. В острой стадии, которая является первой, возможен регресс болезни или переход его в пневмонию.

• Хроническая. В этот период происходит развитие болезни и усугубление происходящих патологических процессов. В альвеолах откладывается коллаген, который является основной составляющей соединительной ткани. Возникают обширные фиброзные повреждения по всему органу.

• Терминальная. Эта стадия характерна полной заменой альвеол и капиллярных сетей фиброзной, то есть соединительной тканью. Формируются полостные расширения. Структура легких в это время напоминает формой пчелиные соты.

Все это приводит к сильнейшей дыхательной недостаточности, расстройствам газообмена и, в конечном итоге, к летальному исходу.

 

Симптомы идиопатического фиброзирующего альвеолита

Начало заболевания малозаметное, симптомы проявляются  постепенно. Болезнь относительно медленно, но неуклонно прогрессирует, выраженность симптоматики  нарастает.

  • Одышка

Это один из основных симптомов заболевания, который присутствует постоянно. С развитием изменений и нарастанием интенсивности патологических процессов, одышка проявляется все сильнее и сильнее. Если в самом начале она практически незаметна, то к последним стадиям больной не может даже себя самостоятельно обслужить и ходить без помощи посторонних. Все больные говорят о постоянстве одышки. Несмотря на отсутствие приступов удушья, большинство пациентов не могут сделать глубокий вдох.

  • Кашель

Этот симптом также встречается у подавляющего большинства пациентов – примерно у 90%. Практически всегда это так называемый сухой кашель. Довольно редко (около 10% случаев) может сопровождаться выделением мокроты. Этот симптом проявляется тогда, когда изменения в легких уже довольно выражены.

  • Боли в области грудной клетки

Такое проявление наблюдают лишь у половины пациентов. Боли ощущаются с обеих сторон, причем чаще всего более ярко выражены в подложечной области. Ощущения заметно усиливаются, когда больной пытается сделать глубокий вдох.

  • Снижение веса

Этот симптом проявляется практически всегда при фиброзирующем альвеолите. Он начинает беспокоить пациентов не в начале болезни, а по мере ее прогрессирования. Как много человек теряет в весе, зависит от длительности и характера течения заболевания. Менее чем за полгода можно потерять около 10 или более килограмм. Кахексия характерна для терминальной стадии фиброзирующего альвеолита.

  • Общее недомогание

Сюда можно отнести не только утомляемость, слабость, но также значительное снижение работоспособности. Такие симптомы характерны для подавляющего большинства пациентов. Особенно сильно они становятся выражены, когда фиброзный альвеолит быстро прогрессирует.

  • Боли в суставах

Кроме этого, может быть заметна сильная скованность в них по утрам. Такие жалобы чаще всего появляются при тяжелом течении патологического процесса.

  • Повышение температуры

Считается, что этот симптом не является характерным для данного заболевания. Однако, примерно у трети пациентов температура повышается не только до субфебрильных (37–37,5°C), то и до фебрильных (38–39°C) величин. По наблюдениям некоторых врачей такое явление наблюдается в определенный временной промежуток – утром с 10 часов до примерно часа дня.

При аускультации легких характерна нежная конечно-инспираторная крепитация, которая напоминает треск целлофана или открывание замка-молнии. Легочная гипертензия. нарастание симптомов правожелудочковой недостаточности обнаруживают тахипноэ, ритм галопа (S3-галоп - патологический 3 тон при аускультации сердца), акцент II тона над легочной артерией. При осмотре можно выявить изменение дистальных фаланг пальцев по типу "барабанных палочек" и ногтей в виде "часовых стекол", диффузный серо-пепельный цианоз кожных покровов, набухание шейных вен, увеличение печени.

 

Диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита

На рентгенограмах легких можно выявить усиление легочного рисунка за счет интерстициального компонента. Эти изменения чаще ло­кализуются на периферии базальных отделов легких. По мере прогрессирования заболевания интерстициальные изме­нения становятся все более выраженными, распрост­раняясь без четкой границы в апикальном и центральном на­правлениях. Наблюдается симптом "матового легкого" – нежное гомогенное затемнение легочных полей, чаще в нижних отделах легких и субплеврально. Появление на рентгенограммах небольших участ­ков просветления свидетельствует об образовании кистозных полостей.

идиопатический фиброзирующий альвеолит

Ближе к терминальной стадии фиброзирующего альвеолита при рентгеноло­гическом исследовании выявляются просветления (кисты) размером до 1 см в диаметре - переход в ячеистое легкое (картина "сотового легкого"). Изменения в паренхиме легких сопровождаются значительным ограничением подвижности куполов диафрагмы, высоким стоянием диафрагмы. 

 

Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита

Так как не изучены и не выявлены причины, лечение фиброзного альвеолита на данный момент сводится к возможности приостановки процесса. Полностью болезнь не излечивается, однако при своевременном начале процедур и благоприятной обстановке, длительность жизни после диагностирования этой патологии может быть более 10 лет. Также целью лечения является максимальное улучшение качества жизни больного и облегчение переносимости симптомов.

Медикаментозное лечение предполагает назначение следующих групп препаратов:

• антифиброзные – пенициллы и колхицин;

• противовоспалительные – глюкокортикостероиды;

• иммунодепрессанты – азатиоприн.

Если нет ярко выраженного фиброза, то также назначают бронхолитики, калийсодержащие препараты и пиридоксин.

Хороший эффект дает оксигено-терапия, специальный комплекс физических упражнений, психологическая помощь больному.

 

Единственно возможное радикальное средство лечения идиопатического фиброзирующего альвеолита – трансплантация легких.

 

Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита народными средствами

Применяются различные фитосборы, которыми дополняют традиционные лечебные мероприятия. Наибольшая эффективность траволечения отмечается в начальной стадии болезни. Народные средства, применяемые дома, обязательно нужно обсудить с лечащим врачом и скоординировать действия.

Вот один из наиболее ходовых рецептов. Все растительные компоненты соединяют в равных пропорциях. Необходимы:

календула;

мать-и-мачеха;

• листья березы, крапивы, подорожника;

• корень имбиря, солодки и алтея;

• почки тополя и сосны;

• соцветия черной бузины;

• стручки гледичии;

• плоды аниса, кориандра.

Одну-две ложки такой смеси заливают холодной водой, доводят до кипения и до 10 минут держат на маленьком огне. После этого, нужно отвар продержать в термосе около 6-8 часов. После процеживания, в остаток добавляют одну столовую ложку меда и по две чайных настоек девясила, солодки и календулы. Тщательно перемешивают. Количество компонентов дано для примера. В процессе приготовления его необходимо увеличивать, так как принимают получившуюся смесь ежедневно перед сном за полчаса до еды по 100 мл.

medlibera.ru