Болезнь Кавасаки - причины, симптомы

Болезнь Кавасаки, или слизисто-кожный лимфонодулярный синдром, - это системный васкулит невыясненной этиологии, поражающий мелкие и средние артерии (чаще коронарные) и нередко осложняется формированием аневризм. Заболевание впервые описано японским педиатром Tomisaku Kawasaki в 1967 году. В России известны лишь единичные случаи болезни Кавасаки.

В развитых странах болезнь Кавасаки становится все более общераспространенным вариантом приобретенной патологии сердечно-сосудистой системы в детском возрасте, вытесняя острую ревматическую лихорадку. Распространенность патологии варьирует в различных регионах мира: в Южной Америке составляет три случая на 100.000 населения, в Японии - 134 случая на 100.000 населения. Чаще всего болеют дети в возрасте до четырех лет, с пиком заболевания в два года. Мальчики страдают в полтора раза чаще, чем девочки.

Этиология болезни Кавасаки остается неизвестной. Сезонность случаев (преимущественно в весенние и зимние месяцы), эпидемические вспышки и самолимитирующее течение свидетельствуют в пользу инфекционного генеза заболевания. Предполагается роль бактериальных (стафилококковой, стрептококковой) и вирусных (аденовирусной, ротавирусной, герпесвирусной) инфекций, химических реагентов.

Диагностика болезни Кавасаки основывается на 6 базовых клинических симптомах.

1. Лихорадка в течение 5 дней и более (обязательный критерий). В клинической картине типична фебрильная температура тела (38-40°С) ремитирующего характера. Антибиотики и жаропонижающие препараты неэффективны. Жаропонижающее влияние оказывает введение иммуноглобулина.

2. Изменения на периферии конечностей - наблюдаются у 90% больных. Обычно через четыре дней от начала лихорадки развивается диффузный отек кистей и стоп. Ладони и подошвы становятся эритематозными. Через две недели наблюдается десквамация кожи, которая начинается с кончиков пальцев рук и ног.

3. Полиморфная экзантема - локализуется на туловище и конечностях. Характерен полиморфизм высыпаний: уртикарная экзантема с большими эритематозными бляшками, макропапулезная сыпь, скарлатиноформная эритродермия.

4. Билатеральная гиперемия конъюнктивы - уникальный симптом болезни Кавасаки, обусловленный васкулитом бульбарных артерий. Развивается в течение около трех дней от старта заболевания. Персистирует до двух недель у больных, не получавших внутривенные иммуноглобулины.

5. Видоизменения губ и слизистой оболочки рта - сухость, трещины, малиновый язык, покраснение губ и орофарингеальной слизистой оболочки. На лице больных выделяются красные глаза и губы, что называется «лицо болезни Кавасаки».

6. Шейная лимфаденопатия - наблюдается у 50-70% больных. Увеличенные плотные лимфоузлы могут локализоваться с одной или двух сторон. При этом как минимум один из лимфоузлов превышает полтора сантиметра в диаметре. Наиболее типичным является поражение передних шейных лимфоузлов над грудино-ключично-сосцевидной мышцей.

medlibera.ru