Ювенильный идиопатический артрит - симптомы, классификация

Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) - это наиболее распространенное детское ревматологическое заболевание (1: 1000 детей). Его течение характеризуется развитием воспалительного поражения синовиальной оболочки суставов (артритом) с дебютом клинических проявлений до 16-летнего возраста, продолжительностью более 6 недель.

ЮИА разделяют на несколько видов в соответствии с демографическими характеристиками, особенностями клинического течения, методами лечения и прогноза. Ведущие отечественные детские кардиоревматологи считают, что, учитывая отсутствие в Международной классификации болезней Х пересмотра (МКБ-10), вместо термина «ювенильный идиопатический артрит», в практической деятельности для статистической отчетности следует использовать термин «ювенильный ревматоидный артрит» (ЮРА). МКБ-10 не позволяет оценить состояние пациента и прогнозировать исход болезни, поэтому в повседневной практике необходимо использовать клиническую классификацию, которая полностью удовлетворяет потребности как статистики, так и практикующих врачей.

Ювенильный артрит является тяжелым бременем для самого пациента и его семьи, одной из основных причин детской инвалидности, что обусловливает значительные социально-экономические потери. Последствиями заболевания при быстро прогрессирующем течении, а также его неадекватной терапии могут быть: задержка роста и полового созревания, деформации и контрактуры конечностей, локальный или системный остеопороз, нарушение осанки, атрофия мышц и поражения внутренних органов.

Показатель смертности среди взрослых пациентов с диагнозом ювенильный идиопатический артрит в 4 раза превышает показатель в общей популяции. Течение ЮИА как воспалительного процесса у 33-75% пациентов продолжается во взрослом возрасте. Хронические воспалительные процессы поражают суставы, поэтому некоторые пациенты нуждаются в проведении хирургических вмешательств, протезировании, даже в молодом возрасте. Результаты различных исследований показывают, что до 50% пациентов с ЮИА в возрасте после 40 лет имеют эндопротезы суставов.

Достижения ревматологии последних десятилетий свидетельствуют о том, что применение современных методов лечения и мониторинг клинического течения заболевания позволяют эффективно подавлять воспалительную реакцию в суставах и достичь длительной ремиссии или приостановить прогрессирование структурных изменений.

Патогенез ювенильного идиопатического артрита

При ревматоидном артрите основной мишенью поражения является синовиальная оболочка сустава. Клеточные и молекулярные взаимодействия при этом заболевании изучены достаточно основательно. Формирование хронизации в синовиальной оболочке сустава связано с реактивацией и распространением иммунокомпетентных клеток (макрофагов, Т- и В-лимфоцитов), что сопровождается выделением клеточных медиаторов воспаления (цитокинов, факторов роста), синтезом антицитрулиновых и других антител, формированием иммунных комплексов.

Эти процессы приводят к разрастанию соединительной ткани, выделению протеолитических ферментов, активации циклооксигеназы-2 (ЦОГ-2) с повышением синтеза простагландинов, что сопровождается развитием воспалительной реакции, активацией остеокластов, вследствие чего возникает деструкция костной ткани суставов.

В зависимости от патофизиологических признаков течения аутоиммунного воспаления в суставных структурах выделяют следующие стадии ревматоидного артрита:

- раннюю (бессимптомную) - определяется сосудистая и клеточная активация;

- развернутую (быстрая хронизация воспаления), которая проявляется нарушениями ангиогенеза, активацией эндотелия, клеточной миграцией, инфильтрацией активированными CD4 + лимфоцитами синовиальной оболочки суставов, образованием ревматоидного фактора и других аутоантител, иммунных комплексов; синтезом провоспалительных цитокинов, простагландинов, металлопротеаз, коллагеназы;

- позднюю - характеризуется соматическими мутациями и дефектами апоптоза клеток синовиальной оболочки сустава, создает предпосылки для формирования паннуса, развития эрозивных поражений суставного хряща.

На ранней стадии заболевания, когда преобладают эпизодические жалобы, наблюдаются незначительные признаки воспаления, часто отсутствует системный ответ на локальный воспалительный процесс, достаточно сложно своевременно установить диагноз. Однако успешность терапии и предотвращение необратимых изменений в суставах зависят от ранней диагностики и применения адекватного лечения. В противном случае могут развиться деструктивные, деформирующие изменения в суставах, что приводит к стойкой инвалидности, или в патологический процесс могут приобщиться внутренние органы и системы, что затруднит лечение. Поэтому проблема ранней диагностики ювенильного ревматоидного артрита имеет большое практическое значение.

Внедрение в клиническую практику новых стандартов исследования, чувствительных и специфичных лабораторных маркеров, использование современных возможностей инструментальной диагностики сейчас является приоритетным направлением детской ревматологии.

Классификация ювенильного идиопатического артрита

В МКБ-10 ювенильный артрит, который определяют как «артрит у детей, который начался в 16-летнего возраста и продолжается более 3 месяцев», выделенный в отдельную рубрику - М08: - М08.0 - юношеский (ювенильный) ревматоидный артрит (сероположительный и серонегативный); - М08.2 - юношеский (ювенильный) артрит с системным началом; - М08.3 - юношеский (ювенильный) полиартрит (серонегативный); - М08.4 - пауциартикулярный юношеский (ювенильный) артрит; - М08.8 - другие ювенильные артриты; - М08.9 - юношеский артрит неустановленный.

В практической работе детские кардиоревматологи для стратификации диагноза, определения лечения конкретного больного используют новую классификацию ювенильного идиопатического артрита II просмотра, которая была принята на конгрессе Международной антиревматической лиги (ILAR) (Эдмонтон, 2001), основываясь на том факте, что каждая группа пациентов не требует специфического лечения, а объем лечебных мероприятий зависит от клинических проявлений заболевания и факторов неблагоприятного прогноза .

Олигоартрит - артрит 1-4 суставов, пораженных в течение первых 6 мес болезни. Выделяют 2 подкатегории: первая - персистирующий олигоартрит (поражает не более 4 суставов в течение всего периода болезни ); вторая - олигоартрит распространенный (поражает 5 и более суставов после первых 6 мес). Начало заболевания преимущественно приходится на возраст до 6 лет, олигоартрит чаще встречается у девочек, чем у мальчиков, поражает 4 или меньше суставов в течение первых 6 месяцев, чаще всего - один или оба коленных сустава и / или мелкие сустава. При олигоартрите проводят регулярные проверки на наличие хронического переднего увеита.

Полиартрит (с отрицательным ревматоидным фактором - артрит 5 или более суставов, пораженных в течение первых 6 мес болезни; тест на ревматоидный фактор (РФ) - негативный. Полиартрит (с положительным ревматоидным фактором) - артрит 5 или более суставов, пораженных в течение первых 6 мес болезни; ассоциированный с положительным РФ по результатам двух тестов из трех в течение первых 6 мес болезни.

Полиартрит - второй наиболее распространенный тип ювенильного артрита, он имеется примерно у одного из четырех детей с артритом. В большинстве случаев заболевание развивается до 7 лет, часто поражает суставы с обеих сторон тела. Наиболее распространенной формой полиартрита является РФ-отрицательная. РФ-положительный подтип чаще встречается у девочек-подростков. Полиартикулярный ювенильный артрит часто ассоциирован с хроническим увеитом.

Системный артрит - артрит одного и более суставов с имеющейся или предварительно задокументированной лихорадкой длительностью более 2 недель в сочетании с другими признаками: кратковременная, нефиксированная эритематозная сыпь, генерализованное увеличение лимфатических узлов, гепато- и / или спленомегалия; серозиты.

Системный артрит обычно развивается в возрасте до 5 лет, частота заболевания у мальчиков и девочек примерно одинакова, имеет генерализованное начало с лихорадкой, повышенной утомляемостью, сыпью, потерей аппетита и массы тела, сопровождающееся болью в суставах. Могут встречаться увеличение лимфоузлов, селезенки и печени, реже - перикардит, плеврит.

Псориатический артрит - артрит и псориаз, или артрит с наличием минимум 2 из таких признаков: дактилит; изменения ногтей (синдром «наперстка», онихолизис), псориаз в семейном анамнезе. Псориатический артрит характеризуется болью в суставах, связанной с псориазом кожи (хотя типичная псориатическая сыпь может появиться через много лет после начала артрита). При этом существует высокая вероятность его возникновения при наличии случаев псориаза в семейном анамнезе. Обычно поражает суставы пальцев рук и ног. Заболевание, как правило, развивается в возрасте до 6 лет и вдвое чаще встречается у девочек, чем у мальчиков. При псориатическом артрите достаточно часто развивается хронический передний увеит.

Энтезит-ассоциированный артрит - артрит и энтезиты, или артрит, или энтезит с двумя из следующих признаков: чувствительность сакроилеальных соединений и / или воспалительная боль в спине, наличие антигена HLА B27; начало артрита у мальчиков в возрасте старше 6 лет; острый (симптоматический) передний увеит; анамнестические данные об анкилозирующем спондилите, энтезит-ассоциированный артрит, сакроилеит с воспалительными заболеваниями кишечника, синдром Рейтера или острый передний увеит. Энтезит-ассоциированный артрит поражает участки энтез (места прикрепления сухожилий к кости), часто - нижних конечностей и суставов малого таза, а также сами суставы (позвоночника или периферические), может развиваться у девочек и мальчиков, хотя в подростковом возрасте заболевание возникает преимущественно у мальчиков. При энтезит-ассоциированном артрите достаточно часто развивается острый увеит.

Недифференцированный артрит - артрит, который не соответствует критериям ни одной категории или соответствует критериям более чем 2 вышеперечисленных категорий.

Симптомы ювенильного идиопатического артрита

Для ревматоидного процесса, как в суставах, так и в органе зрения, характерны сезонные обострения. Чаще всего обострение наблюдаются в осенний или весенний период, но они встречаются также после перенесенной вирусной инфекции или иного соматического заболевания, травмы, стресса и т.д.

Клиническая картина ювенильного идиопатического артрита (ЮИА) достаточно информативна для установления диагноза. Это касается развернутой клинической картины. На ранних стадиях заболевания, особенно при отсутствии выраженного суставного синдрома, проводят дифференциальную диагностику с реактивным артритом инфекционного и неинфекционного генеза, поражением суставов при ревматизме, диффузных болезнях соединительной ткани, нарушениях обмена веществ, системных заболеваниях крови, остеомиелите и др. Прежде всего на этапе диагностики четко придерживаются наличия диагностических критериев для каждого из заболеваний.

Поражение суставов при ювенильном идиопатическом артрите наблюдается в виде моноартрита, олигоартрита и полиартрита. В ряде случаев начало болезни - медленное, начинается с симметричного полиартрита мелких суставов кистей и стоп. Затем привлекаются другие суставы - лучезапястный, голеностопный, коленный, плечевой и др. Однако поражения суставов у детей может начинаться со средних или крупных суставов. Следует заметить, что некоторые суставы в дебюте заболевание не поражаются, их называют «суставными исключениями» (дистальные межфаланговые суставы, пястно-фаланговый сустав большого пальца кисти, проксимальный межфаланговый сустав V пальца кисти).

Моноартрит как первый признак заболевания наблюдается у 40 50% детей. У подавляющего большинства из них развивается поражение коленного сустава, у трети - голеностопного, реже процесс начинается с других суставов. Первые жалобы часто сочетаются с травмой. Редко первым в патологический процесс вовлекается тазобедренный сустав. В дальнейшем к моноартриту добавляются поражения других суставов. Местные проявления поражения сустава характеризуются изменениями формы в виде периартикулярного отека, наличия выпота в полость сустава, повышенной местной термоактивностью, ограничением двигательной функции, наличием боли, которая усиливается во второй половине ночи или в утренние часы, утренней скованностью в суставах различной интенсивности. В процессе прогрессирования заболевания, когда ребенок ограничивает подвижность пораженного сустава, развиваются трофические изменения тканей над пораженным суставом, гипотрофия мышц, нарушения роста с увеличением длины пораженной конечности.

К олигоартикулярной форме ювенильного идиопатического артрита относят случаи заболевания с привлечением 2-4 суставов. При полиартикулярной форме ЮИА в патологический процесс вовлечено более 4 суставов. В периартикулярных тканях пораженных суставов можно обнаружить ревматоидные узелки. С развитием заболевания привлекается мышечная система в виде миозита, дистрофических и атрофических изменений. При суставной форме ЮИА органического поражения внутренних органов (сердца, печени, селезенки, почек, выраженной лимфаденопатии) практически не наблюдается. Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы и иных органов имеют преимущественно функциональный характер.

Поражение внутренних органов при ювенильном идиопатическом артрите может протекать с привлечением сердечно-сосудистой (СС) системы, легких, почек, печени, лимфатической системы. Поражение СС системы при ювенильном артрите проявляется в виде как непосредственно патологии сердца (кардит), так и эндотелиальной дисфункции, которая в дальнейшем может привести к развитию различных патологических состояний. В нескольких исследованиях была проведена оценка риска поражения СС системы при ювенильном артрите. Специалисты установили, что у взрослых пациентов, которые в детском возрасте заболели ювенильным артритом, чаще наблюдались явления артериальной гипертензии по сравнению с группой контроля, что объяснялось снижением физической активности, наличием хронического воспаления, приемом лекарств. Некоторые врачи указывают на наличие субклинического атеросклероза и субклинической сердечной недостаточности у пациентов с ювенильным идиопатическим артритом. При системной форме заболевания может развиться кардит, симптомы которого в определенной степени стерты, поскольку чаще всего доминирует суставной синдром. Среди жалоб можно выделить периодические боли в области сердца колющего или давящего характера, пониженную адаптацию к физическим нагрузкам: появление одышки, слабости, повышенной усталости. Иногда возможно формирование порока сердца - недостаточности клапанов (преимущественно аортального). На электрокардиограмме (ЭКГ) имеются признаки перегрузки левых отделов сердца, нарушение процессов реполяризации желудочков. Во время эхокардиографии (ЭхоКГ) наблюдается уменьшение сократительной функции миокарда, расширение полостей сердца, возможна дисфункция межжелудочковой перегородки, признаки недостаточности клапанов, при перикардите - сепарация листков перикарда.

Ревматоидный васкулит мелких сосудов имеет много клинических проявлений. Один из них - синдром Рейно, который, как правило, протекает с поражением сосудов кистей и стоп. Васкулит при ревматоидном артрите может протекать в виде капиллярита поверхностей ладоней и подошв, ангионевротических отеков конечностей. При системной форме ЮИА может развиться пульмонит, который чаще всего имеет интерстициальный характер. У больных появляется кашель почти без выделения мокроты, выслушиваются жесткое дыхание, звонкие мелкопузырчатые влажные хрипы. Характерным является привлечение плевры, встречается сухой или общий плеврит, который может привести к развитию дыхательной недостаточности. На рентгенограмме обнаруживают усиление сосудисто-интерстициального рисунка легких. При фиброзирующем альвеолите на рентгенограмме имеются усиления и деформация легочного рисунка, а также возможные признаки легочной гипертензии.

Патологические изменения со стороны системы крови при системной форме ЮИА наблюдаются в виде анемии, тромбоцитоза, эозинофилии. Для таких больных характерна гипохромная анемия, у них также чаще наблюдается тромбоцитоз, который является симптомом активности воспалительного процесса. Поражение лимфатической системы характеризуется лимфаденопатией с увеличением чаще подчелюстных, шейных, подмышечных, паховых, локтевых групп лимфоузлов. Наличие лимфаденопатии не влияет на следствие ювенильного идиопатического артрита, но следует учитывать, что лимфаденопатия при ювенильном артрите не ограничивается лимфатическими узлами, которые собирают лимфу из пораженных органов, это системный ответ лимфатической системы на системный воспалительный процесс генерализованного характера с развитием фолликулярной гиперплазии лимфоидной ткани.

Основным клиническим признаком вовлечения в процесс печени при ЮИА является ее увеличение, изменение уровня печеночных ферментов, нарушение образования белков и дезинтоксикационной функции. Степень функциональных нарушений печени часто коррелирует с тяжестью заболевания. Кроме увеличения печени, наблюдается спленомегалия.

Особенное внимание уделяется поражению глаз у детей с ювенильным идиопатическим артритом, поскольку оно может привести к значительным анатомо-функциональным изменениям с высокой степенью инвалидизации. Частота возникновения увеита у детей с ЮИА, по данным мировой литературы, колеблется от 9,3 до 30%. При системной форме ЮИА увеит встречается довольно редко (менее чем в 2% случаев). При суставных формах, если в процесс вовлекается 5 и более суставов, частота поражения органа зрения достигает 8-9%. Если заболевание начинается с моно- или олигоартрита, этот показатель увеличивается. К развитию увеита более склонны девочки. Они составляют 73-85% среди детей с ЮИА и увеитом, причем преимущественно дошкольного возраста. Выделяют даже «увеит маленьких девочек» для обозначения одной из наиболее тяжелых форм артрита с первичным поражением глаз. Увеит при ЮИА клинически протекает, как правило, в виде хронического иридоциклита или хронического переднего увеита. Классический признак ревматоидного увеита - дистрофия роговицы (гиалиновое перерождение боуменовой оболочки и поверхностных слоев стромы с появлением вновь соединительной ткани и отложением кальциевых отложений). В большинстве случаев (85-90%) при ЮИА сначала поражаются суставы, а поражение глаз развивается в первые 5 лет после появления суставного синдрома. Однако нужно подчеркнуть, что увеит может возникать как первичный признак ювенильного идиопатического артрита, что очень затрудняет диагностику и, что наиболее важно, препятствует поиску адекватного лечения этой патологии. Поэтому детские кардиоревматологи должны работать в очень тесном контакте с детскими офтальмологами, которые имеют практический опыт диагностики и лечения ревматоидного увеита у детей.

Поражение почек развивается в виде гломерулонефрита или интерстициального нефрита, возникновение которых связано с отложением ЦИК на базальных мембранах или развитием васкулита. В моче определяют альбуминурию, эритроцитурию, лейкоцитурию. Еще одной причиной почечной патологии при ревматоидном артрите является отложение амилоидных масс, что характерно для больных с длительным периодом заболевания (7-10 лет и более). Наиболее устойчивым признаком амилоидоза почек является протеинурия (1-3 г / л), цилиндрурия (чаще всего - гиалиновые цилиндры), периферические аномалии. Постепенно присоединяются нарушения концентрационной и азотовыделительной функции почек, анемия, артериальная гипертензия, а в дальнейшем развивается недостаточность функции почек. Для амилоидоза почек характерен длительный скрытый период болезни, во время которого симптомы незначительны: наблюдаются незначительная слабость при физактивности, что объясняется течением основного заболевания.

Кроме патологических органических изменений учитывают и возможность развития лекарственной нефропатии, к которой приводит прием базисных, нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП). При ювенильном артрите часто нарушается кислотообразующая функция желудка. Клинически это проявляется снижением аппетита, чувством тяжести в области эпигастрия, метеоризмом. Эрозии в желудке преимущественно возникают вследствие нарушения трофики слизистой оболочки желудка при васкулите. Аномалии кишечника клинически проявляются запорами, вздутием живота, абдоминальной болью.

При ювенильном артрите наблюдаются симптомы дисфункции вегетативной нервной системы в виде расстройств терморегуляции, потоотделения, диуреза, нарушения трофики мышц, особенно конечностей. Кроме этого, одной из форм поражения периферической нервной системы при ревматоидном артрите является компрессионная невропатия, которая возникает на фоне компрессии периферических нервов в запястном, локтевом, передплесневом каналах при наличии смещения оси сустава, анкилозов, деформаций суставов. Возможно сдавление локтевого, голеностопного и других нервов, что вызывает боль, нарушение трофики тканей, усиливает ограничения движений.

Изменение плотности костной ткани - ценный диагностический признак ювенильного идиопатического артрита. При диагностике заболевания имеют значение не только конкретные поражения костей, но и нарушения обмена электролитов в организме ребенка вследствие гиповитаминоза, особенно витамина D, побочное действие нестероидных противовоспалительных и глюкокортикоидных (ГК) препаратов, нарушение всасывания в кишечнике и др. Пусковую роль в развитии остеопороза при артрите у детей играют медиаторы аутоиммунного воспаления, которые стимулируют остеокласты, тем самым усиливая процесс резорбции костной ткани. Кроме этого, при активном воспалительном процессе уменьшается активность остеобластов, что затрудняет количественное и качественное обновление органической костной матрицы. На начальных стадиях ревматоидного артрита остеопороз часто носит ограниченный характер, распространяясь с прогрессированием болезни. Плотность костной ткани уменьшается независимо от формы заболевания с увеличением продолжительности клинических проявлений и активности ревматоидного артрита.

Ревматоидные узелки (РУ) - внесуставное проявление идиопатического артрита, они появляются как при суставной форме, так и при системных поражениях. РУ- это уплотненные округлые соединительнотканные формирования, размером от нескольких миллиметров до 1,5-2 см в диаметре, не болезненные, подвижные, но тогда, когда они «спаяны» с апоневрозом или прилегающей костью, становятся неподвижными. В 20-35% случаев ревматоидные узелки локализуются на разгибательной поверхности предплечья подкожно или периостально. Как правило, при наличии РУ в крови больного устанавливается РФ в повышенных титрах. РУ могут быть единичными или множественными, симметричными или несимметричными, иметь разное местоположение - в области крестца, затылка, в миокарде, клапанных системах сердца, лёгких и даже ЦНС. Множественные ревматоидные узелки сочетаются с явным синовитом и субхондральными кистозными изменениями мелких суставов кистей и стоп. РУ проявляются неожиданно, обычно во время очередного обострения. В период ремиссии они могут исчезать полностью. Раннее формирование ревматоидных узелков определяет неблагоприятный прогноз заболевания.

medlibera.ru