Хроническая постэмболическая легочная гипертензия

Хроническая постэмболическая легочная гипертензия (ХПЭЛГ) - одно из закономерных последствий острой однократной или рецидивной  тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА), которая сопровождается плохим прогнозом.

Причина ее возникновения остается до конца невыясненной. Установленным фактом является лишь частые обнаружения среди этих больных дефектов свертывания. Морфологически ХПЭЛГ характеризует стенозирование или полное перекрытие легочных артерий старыми организованными тромбами, которые интимно срастаются со стенкой легочных артерий. Реальное количество больных с этой формой заболевания остается неизвестным, хотя, учитывая рост числа прооперированных пациентов, действительная частота болезни значительно выше, чем предполагали ранее. Совсем недавно ХПЭЛГ была малоизвестна широкой общественности. Практическое значение выявления заболевания, прежде всего, заключается в том, что в отличие от иных типов хронического легочного сердца ХПЭЛГ является потенциально курабельным состоянием.

 

Диагностика

В поле зрения клиницистов больные обычно попадают на этапе явной легочной гипертензии с симптомами правожелудочковой и трехстворчатой недостаточности, часто после долговременного лечения с ложными диагнозами хронического обструктивного бронхита, кардиосклероза и тому подобное. Для верификации диагноза обязательны ангиопульмонография, компьютерная томография с ангиографией, ядерно-магнитный резонанс. В отличие от острой ТЭЛА интерпретация результатов, в частности ангиографии, непростая. У части пациентов разграничить ХПЭЛГ и идиопатическую (первичную) легочную гипертензию удается только с помощью ангиоскопии.

 

Лечение

Основной способ лечения ХПЭЛГ - тромбэндартерэктомия из легочных артерий. На сегодня в мире произведено около 3 тысяч операций. Это оперативное вмешательство показано преимущественно у тяжелых больных, его выполнение требует применения глубокой гипотермии (до 18-20°С) и полной остановки кровообращения. Послеоперационное лечение, особенно у пациентов с системной и супрасистемной легочной гипертензией, требует адекватной вентиляционной терапии, коррекции гемодинамических нарушений и своевременного лечения синдрома реперфузии легких. Учитывая перечисленные технические трудности, хирургические вмешательства такой сложности выполняются лишь в немногих клиниках мира с летальностью 10-20%, что значительно выше, чем при большинстве рутинных операций на «открытом» сердце.

medlibera.ru