5 1 1 1 1 1
Адреногенитальный синдром - симптомы, диагностика, лечение

Врожденная гетеросексуальная форма, феминизация, у лиц мужского пола проявляется мужским псевдогермафродитизмом. Бывает очень редко и связана с гиперплазией сетчатой ​​зоны коры надпочечников.

Мужской псевдогермафродитизм характеризуется гипоплазией и атрофией половых органов, двусторонним абдоминальным крипторхизмом, атрофией яичек и аспермагенезом. Развивается гинекомастия. Голос становится тонким и приобретает женский тембр. Оволосение тела мизерное, по женскому типу. Либидо снижено или отсутствует. Жировые отложения перераспределены по женскому типу. Костный скелет женственный, с широким тазом и узкими плечами. Мускулатура слабо развита.

Приобретенная гетеросексуальная форма адреногенитального синдрома, феминизация, у мужчин определяется секрецией большого количества эстрогенов и опухолью коры надпочечников - кортикостеромой. Характер опухоли чаще злокачественный. Через новообразования, клиническая феминизация, у мужчин выражаются симптомы девирилизации. Оволосение уменьшается и приобретает женский тип, голос становится тонким. Яички атрофируются, развивается гинекомастия. Ярко проявляются изменения психики и поведения больных.

При изосексуальной форме адреногенитального синдрома у женщин происходит гиперпродукция эстрогенов коры надпочечников в раннем пубертатном периоде. Она связана с опухолью надпочечников. Заболевание встречается редко. Период полового созревания у девочек наступает очень рано, а у женщин усиливаются половые и соматические признаки женского пола.

В практической медицине проявляется врожденный адреногенитальный синдром, комбинированный с другими признаками нарушения функции коры надпочечников и смешанные формы адреногенитального синдрома.

 

Диагноз и дифференциальный диагноз

Заболевание из-за многообразия клинической картины определить трудно. Адреногенитальный синдром необходимо дифференцировать с преждевременным возмужанием, вызванным другими заболеваниями (злокачественные новообразования яичек, опухоль эпифиза, поражения третьего мозгового желудочка), развитие которых начинается поздно - после наступления полового созревания.

Опухоли яичников также могут привести к развитию адреногенитального синдрома. К ним относятся адренобластома, лютеома, текома т.д., развитие которых начинается после полового созревания.

Синдром Штейна-Левенталя вызывается кистозной дегенерацией яичников. Настоящий гермафродитизм развивается поздно, в пубертатном возрасте, тогда как псевдогермафродитизм проявляется сразу после рождения ребенка. При настоящем гермафродитизме у одного индивида имеются железы мужского и женского пола.

 

Лечение

Адреногенитальный синдром, вызванный диффузной гиперплазией сетчатой ​​зоны коры надпочечников можно успешно лечить кортизоном или его производными - преднизолоном, дексаметазоном и тому подобным. Это лечение должно иметь заместительный эффект. Введенный извне кортизон нормализует уровень кортизола и подавляет гиперсекрецию гипофиза. Вследствие этого секреция андрогенов и эстрогенов коры надпочечников снижается, исчезают симптомы адреногенитального синдрома. Назначают по 100 мг в сутки в течение недели, а затем переходят к поддерживающей дозе по 25 мг в день. Если синдром связан с потерей натрия, то кортизон сочетают с доксициклином. Гормональное лечение адреногенитального синдрома дает лучший эффект, если оно начато на более ранней стадии у ребенка в возрасте до двух лет.

Хирургическое лечение адреногенитального синдрома проводят, если заболевание вызвано доброкачественной или злокачественной опухолью коры надпочечников, при смешанных формах синдрома Апер - Галле, когда гиперандроидные симптомы заболевания комбинируются с гиперглюкокортицизмом или гиперальдостеронизмом, при гиперпластических формах синдрома, не поддающихся лечению кортикоидными гормонами.

Выполняют адреналэктомию с последующей пластической коррекцией наружных половых органов по мужскому или женскому типу.

medlibera.ru