5 1 1 1 1 1
Гиперпаратиреоз - симптомы, формы, лечение

Гиперпаратиреоз – это эндокринное заболевание, характеризующееся повышенной секрецией гормона паращитовидных желез. Вследствие нарушения кальциево-фосфорного обмена при гиперпаратиреозе в первую очередь поражаются почки. Почечная форма заболевания проявляется у 65% пациентов. Клиническими симптомами ее являются признаки обычного нефросклероза с характерными почечными коликами, гематурией и склонностью к вторичному инфицированию мочевыводящих путей.

Камни содержат фосфат кальция и оксалат кальция и хорошо контрастируются на рентгеновских снимках. Характерным признаком паратиреоидной нефропатии является поражение обеих почек, образование камней и устойчивое рецидивирование. Другим, более редким проявлением нарушения обмена кальция и фосфора при гиперпаратиреозе является нефрокальциноз. При длительном нефрокальцинозе возникают тяжелые необратимые нарушения функции почек. Развивается почечная недостаточность.

 

Симптомы, формы гиперпаратиреоза

Смешанная почечно-костная форма проявляется у 17% больных гиперпаратиреозом. Клиническая картина характеризуется сочетанием почечной и костной форм.

Острый гиперпаратиреоз встречается значительно реже, им страдает около 6% больных. Начальными признаками являются тяжелая астения с гипотонией мышц, неукротимая рвота и боли в области живота. Затем выявляются почечные симптомы - полиурия (обильно мочеотделение) и полидипсия (жажда), которые могут симулировать несахарный диабет. Кальциемия достигает уровня 5,5-7,1 ммоль/л. Больной погружается в коматозное состояние с арефлексией и гипертермией, что связано с тромбозом мозговых сосудов. Смертность высока.

Желудочно-кишечная форма. Со стороны желудочно-кишечного тракта при гиперпаратиреозе симптомы отмечаются у 50% больных. Они очень разнообразны по характеру: анорексия, тошнота, рвота, запоры. Реже выявляется язва желудка и двенадцатиперстной кишки. Может наблюдаться и панкреатит, особенно при злокачественном поражении околощитовидных желез, иногда - настоящий панкреатолитиаз или кальцификация паренхимы поджелудочной железы.

Вторичный гиперпаратиреоз связан с диффузной гиперплазией околощитовидных желез и в основном случается при хронической нефропатии. Он развивается вследствие запущенной гипокальциемии в плазме крови при хронической недостаточности почек, пиелонефрите или при нефротическом нефросклерозе. Гиперфосфатемия и гипокальциемия приводят к повышению активности и гиперплазии околощитовидных желез.

Существуют две клинические формы вторичного гиперпаратиреоидизма: почечная и кишечная. В обоих случаях уровень кальция крови находится на уровне нижней границы нормы или ниже. Прогноз вторичного гиперпаратиреоидизма неблагоприятный и зависит от течения основного заболевания.

Описана и другая клиническая форма гиперпаратиреоидизма - третичный гиперпаратиреоз. Он развивается при длительной почечной форме вторичного гиперпаратиреоидизма. При этом, кроме гиперплазии околощитовидных желез, наблюдаются и аденоматозные разрастания желез. Клиническая картина такая же, как и при первичном гиперпаратиреозе.

 

Диагностика гиперпаратиреоза

Для диагностики поражения околощитовидных желез применяют эхотомоскопию, рентгенологические методы исследования, а именно пневмомедиастинографию, биопсию кости, артериографию по Сельдингеру, сцинтиграфию околощитовидных желез с 10%-м раствором метионина, меченого Se75.

При наличии типичных клинических, биологических и рентгенологических симптомов определение диагноза этого заболевания не представляет трудностей. Триада признаков - гиперкальциемия, гипофосфатемия и гиперкальциурия - являются патогномоническими для гиперпаратиреоидизма.

 

Лечение гиперпаратиреоза

Приходится констатировать, что сегодня пока еще нет надежного консервативного метода лечения гиперпаратиреоидизма. Единственным радикальным и эффективным методом лечения считается хирургический. Каждого больного, у которого диагностируется гиперпаратиреоз, надо оперировать как можно раньше, пока не наступили тяжелые необратимые деструктивные изменения в паренхиме почек. Вовремя проведенное хирургическое лечение приводит к выздоровлению и восстановлению трудоспособности. Если почечная недостаточность уже наступила, то прогноз заболевания неблагоприятный независимо от успешности выполненной паратиреоидаденомэктомии.

Учитывая особенности кальциевого обмена и уменьшение содержания кальция в плазме крови после операции, что приводит к развитию тяжелых приступов тетанических судом, за три дня до операции больным назначают витамин D2, который предотвращает гипокальциемию. Симптоматическое лечение и подготовку органов и систем к обезболиванию и операции проводят по общей схеме. Операцию выполняют под интратрахеальным обезболиванием.

Положение больного на операционном столе такое же, как при тиреоидэктомии. Доступ на шее - по Кохеру, но иногда может возникнуть необходимость выполнить стернотомию. Трудности могут быть связаны с локализацией аденомы. Поэтому для уверенности после удаления аденомы или того, что считают аденомой, препарат следует подвергнуть срочному гистологическому исследованию. Для определения локализации эпителиальной аденомы околощитовидных желез применяют внутривенное или внутриартериальное введение толуидиновой синьки, окрашивающей аденому.

Некоторые хирурги считают, что требуется немедленное вмешательство на средостении, если аденома не обнаружена на шее. Другие рекомендуют проводить медиастинотомию через 1 месяц после вмешательства на шее.

После стернальной медиастинотомии следует выполнить тщательную ревизию средостения и, особенно, подгрудинной железы и лимфатических узлов. При гиперплазии околощитовидных желез удаляют три из четырех телец и даже изымают четвертое. Если во время операции не обнаруживают ни аденомы, ни гиперплазии околощитовидных желез, то осуществляют субтотальную резекцию щитовидной железы, потому что она иногда содержит аденому. Эффективность операции оценивают в течение 24-48 часов по снижению уровня кальция в плазме крови.

Итоговый послеоперационный период протекает легко. Больные хорошо переносят вмешательства. Через 6 часов после операции исчезает фосфатурия, а через 24-48 часов нормализуется уровень кальциемии. Это самые основные тесты результативности проведенной операции. После оперативного вмешательства могут возникнуть осложнения, такие как нарушение фонации в связи с повреждением возвратного нерва. Чаще развивается тетания, что может проявиться уже через 48 часов. Острая почечная недостаточность имеет проявления олигурии или анурии с быстрым повышением мочевины, что связано с резким выпадением функции околощитовидных желез и прекращением полиурического эффекта паратгормона. Также развивается острый панкреатит.

medlibera.ru