5 1 1 1 1 1
Генерализованные формы эпилепсии

Генерализованные эпилепсии характеризуются развитием судорожных или безсудорожных припадков, обусловленных вовлечением в патологический процесс обоих полушарий и обычно сопровождающихся потерей сознания (кроме ряда миоклонических приступов).

Частота идиопатических генерализованных эпилепсий (ИГЭ) в популяции больных эпилепсией достигает 25-48,4% (ShanK.N., 1992; BeilmannA. etal., 1999). Патогенез ИГЭ до настоящего времени полностью не изучен. Было предложено три концепции возникновения первичной генерализованной эпилепсии: центр-энцефалическая, кортико-ретикулярная и таламо-кортикальная (К.Ю. Мухин, 2000).

Клинические проявления большинства форм ИГЭ возникают не с рождения, а в детском и юношеском возрасте. Возможно, это связано с влиянием гормонов (в первую очередь половых) на порог судорожной готовности мозга (Мухин К.Ю., 1996; Мухин К.Ю., 2000).


Детская абсансная эпилепсия (ДАЭ)

Это форма ИГЭ, проявляющаяся основным видом приступов – абсансами с дебютом в детстве и наличием на ЭЭГ специфического паттерна генерализованной спайк-волновой активности с частотой 3 Гц. Дебют ДАЭ происходит в 2-8 лет. Абсансы характеризуются внезапным коротким выключением (или значительным снижением уровня) сознания с отсутствием или минимальными моторными феноменами. Пациент застывает, взгляд устремлен в одну точку. На обращенную к нему речь и жестовые манипуляции не реагирует. Больные ощущают абсансы как «провалы в памяти», «потерю нити разговора или чтения». Окружающие часто не распознают типичных абсансных приступов и принимают их за обыкновенную задумчивость ребенка. Типичные абсансы при ДАЭ могут быть простыми (всякая деятельность прекращена, взгляд фиксирован и устремлен в одну точку) или сложными, протекающими с минимальным моторным компонентом  миоклоническим, тоническим, атоническим, вегетативным, автоматизмами. Генерализованные судорожные припадки возникают у 16-50% больных ДАЭ. Рассеянная неврологическая симптоматика обнаруживается у 1/5 больных, интеллектуальный дефицит  в 5% наблюдений.

Основные диагностические критерии:

  • дебют в 3-9 лет,
  • наличие типичных простых или сложных абсансов.

Дополнительные критерии:

  • регистрация на ЭЭГ генерализованной эпилептиформной активности,
  • наличие генерализованных судорожных припадков,
  • отсутствие очаговой неврологической симптоматики,
  • отсутствие или минимальная выраженность психических нарушений,
  • семейный характер заболевания.

Лечение: суксилеп 10-15 мг/кг/сутки, вальпроаты 20-40 мг/кг/сутки.

 

Юношеская (ювенильная) абсансная эпилепсия (ЮАЭ) 

ЮАЭ это разновидность ИГЭ, характеризующаяся основным видом приступов  абсансами, дебютирующими в пубертатном периоде с высокой вероятностью присоединения генерализованных судорожных припадков и характерными изменениями ЭЭГ в виде генерализованной спайк-волновой активности частотой 3 Гц и более. Дебют ЮАЭ варьирует в возрастном периоде от 9 до 21 года с максимумом в 9-13 лет. Абсансы чаще бывают простыми, чем сложными. Генерализованные судорожные припадки отмечаются в 67-85% наблюдений, нередко они связаны со временем пробуждения и засыпания. Наличие неврологической симптоматики и нарушения интеллекта не характерны для ЮАЭ.

Основные критерии диагностики:

  • дебют в подростковом и юношеском возрасте (с 9-10 лет и старше),
  • наличие типичных простых или сложных абсансов.

Дополнительные критерии:

  • регистрация на ЭЭГ генерализованной эпилептиформной активности,
  • наличие генерализованных судорожных припадков,
  • нет очаговых неврологических знаков,
  • отсутствие или минимальная выраженность психических нарушений,
  • семейный характер заболевания.

Лечение: вальпроаты 30-50 мг/кг/сутки или в сочетании с суксилепом 15 мг/кг/сутки, ламотриджином 5 мг/кг/сутки.

 

Юношеская (ювенильная) миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ)

ЮМЭ  форма идиопатической генерализованной эпилепсии подросткового периода с идентифицированным генетическим дефектом, которая характеризуется массивными билатеральными миоклоническими приступами, возникающими преимущественно в руках в период пробуждения пациентов. Дебют ЮМЭ происходит в возрасте 7-22 лет, преимущественно в 12-18 лет. Основным симптомом ЮМЭ являются миокпонические приступы – неожиданные короткие насильственные подергивания различных групп мышц при сохранном сознании (массивные с симметричными синхронными подергиваниями конечностей и асимметричные асинхронные). Генерализованные судорожные припадки при ЮМЭ наблюдаются в 65-95% случаев. Характерной особенностью миоклонических пароксизмов и генерализованных судорожных припадков при ЮМЭ является их зависимость от суточных циркадных ритмов. Депривация сна и резкое внезапное пробуждение являются типичными провоцирующими факторами. Абсансы при ЮМЭ встречаются в 33,3%.

Основные критерии диагностики:

  • дебют в подростковом и юношеском возрасте,
  • миоклонические пароксизмы, не склонных к серийному и статусному течению,
  • отсутствие или минимальная выраженность психических нарушений, очаговых неврологических симптомов.

Дополнительные критерии:

  • регистрация на ЭЭГ генерализованной эпилептиформной активности,
  • наличие генерализованных судорожных припадков, типичных простых или сложных абсансов,
  • связь развития припадков с ритмом «сон-бодрствование»,
  • семейный характер заболевания.

Лечение: вальпроаты 30-50 мг/кг/сутки, можно в сочетании с суксилепом 15 мг/кг/сутки, ламотриджином 5 мг/кг/сутки, клоназепамом 0,15 мг/кг/сутки.

 

Эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами

Эпилепсия с первично-генерализоварными приступами проявляется исключительно генерализованными судорогами без ауры, фокуса на ЭЭГ, структурного поражения головного мозга и текущего заболевания, могущего быть причиной эпилепсии. В Международную классификацию эпилепсии включен единственный синдром, проявляющийся изолированными генерализованными судорожными приступами  эпилепсия с генерализованными судорожными приступами пробуждения.

Клинически припадки в большинстве случаев проявляются как генерализованные тонико-клонические судорожные, у некоторой части больных как клонико-тонико-клонические. Преобладают пароксизмы, возникающие в период пробуждения, засыпания, во сне, в период послеобеденной релаксации. Среди провоцирующих факторов следу отметить депривацию сна, внезапное пробуждение, фотосенситивность, менструацию. Очаговые неврологические симптомы и снижение интеллекта не характерны. Генерализованная эпиактивность представлена комплексамиспайк-волна частотой 3-4 Гц, комплексами полиспайк-волна.

Основные критерии диагностики:

  • дебют в детском, юношеском, молодом возрасте,
  • имеются генерализованные судорожные припадки (не склонные к статусному течению),
  • регистрация на ЭЭГ генерализованной эпилептиформной активности,
  • нет очаговых неврологических признаков,
  • исключение симптоматического характера заболевания.

Дополнительные критерии:

  • связь развития припадков с ритмом «сон-бодрствование»,
  • семейный характер заболевания.

 

medlibera.ru

Добавить комментарий

Защитный код
Обновить