5 1 1 1 1 1
Сосудистая деменция (слабоумие)

Сосудистая деменция (слабоумие) – это мультифакторное страдание, при котором когнитивный дефект развивается благодаря сосудистой недостаточности с развитием поражения белого вещества головного мозга и вторичных нейродегенеративных процессов.

Под сосудистой деменцией (СД) понимается снижение когнитивных функций (слабоумие), приводящее к ограничениям активности в повседневной жизни, вследствие ишемического или геморрагического цереброваскулярного заболевания, либо кардиоваскулярных расстройств или нарушений системной гемодинамики, приводящих в конечном итоге к повреждению отделов головного мозга, ответственных за осуществление мнестических и других когнитивных функций, а также поведения.

 

Причины и классификация

Заболеваемость сосудистой деменцией составляет 612 случаев на 1000 населения старше 70 лет в год. По статистике сосудистые деменции (СД) составляют 10-20% среди всех типов деменции. В развитии сосудистой деменции принимают участие различные факторы риска, среди которых важнейшими являются: артериальная гипертензия, патология интракраниальных сосудов, гиперлипидемия, курение, прием оральных контрацептивов, наследственность, возраст. К СД могут приводить лакунарные инфаркты, кортикальные и субкортикальные инфаркты, диффузные поражения белого вещества полушарий головного; мозга, кардиогенные эмболии, гемодинамические (гипотензивные) инфаркты, паренхиматозное кровоизлияние на фоне артериальной гипертензии, лобарное кровоизлияние, субарахноидальное кровоизлияние. Поскольку различные типы сосудистой деменции имеют одинаковые факторы риска, то они часто развиваются в комбинации. Именно подобные комбинированные варианты чаще всего и встречаются в практической деятельности. При этом выраженность клинических нарушений определяется усилением взаимного влияния различных патогенетических факторов, а не просто их суммированием.

Таким образом, СД по патогенезу относят к смешанному кортикально-субкортикальному типу. Выделяют 8 субтипов СД: болезнь Бисвангера, лакунарный статус, генетически детерминированные формы (CADASIL, фамильная амилоидная ангиопатия и коагулопатия). Несмотря на различие патологических форм заболевания в патофизиологическом смысле существуют определенные условия для развития деменции у пациента с сосудистой патологией:

  • утрата критической массы вещества мозга с измененным метаболизмом (50-100 мл);
  • локализация в стратегически важных зонах (гиппокапм, таламус, глубинные височные отделы, мозолистое тело);
  • феномен корково-подкоркового разобщения.

В соответствии с критериями DSM-III-R выделяют 5 диагностических признаков деменции:

  1. нарушение краткосрочной и долгосрочной памяти;
  2. снижение одной из когнитивных функций;
  3. достаточно заметное нарушение повседневной активности;
  4. отсутствие помрачения сознания;
  5. отсутствие эндогенной депрессии (псевдодеменции).

В соответствии с МКБ-10 для постановки диагноза СД дефект памяти и когнитивных функций должен наблюдаться не менее чем в течение 6 последних месяцев. Для оценки состояния когнитивных функций и степени тяжести слабоумия пациента  применяют ряд психометрических шкал и тестов. Краткая шкала оценки психического статуса MMSE позволяет оценить состояние когнитивных функций испытуемого (кратковременной и оперативной памяти, способности к концентрации внимания, понимания обращенной речи, восприятия речи на слух и в письменной виде, праксиса) и уровень их нарушения. Критерием установления деменции служат 23 балла и ниже по шкале MMSE. Шкала общего ухудшения когнитивных функций (GDS) позволяет измерить степень тяжести слабоумия. Критериями становления деменции служат 4 балла и выше по данной шкале. Шкала тяжести деменции (CDR) содержит признаки, по которым критериям деменции соответствует 1 и более стадии по шкале C'DR. Батарею лобной дисфункции применяют для скрининга слабоумия с преимущественным поражением лобных долей или подкорковых церебральных структур, когда чувствительность MMSE может быть недостаточной. Критерием наличия деменции является результат 11 баллов и менее. Тест рисования часов: деменции соответствует количественная оценка в 9 баллов и ниже.

 

Симптомы

Для симптомов сосудистой деменции типичны эмоциональные расстройства в виде снижения фона настроения, подавленности или апатии, утраты интереса к окружающему (когнитивные нарушения по «лобному» типу). Характерна эмоциональная лабильность (быстрая смена настроения, плаксивость или раздражительность), нарушение памяти и внимания, замедленность мышления, трудности при переключении вида деятельности. Кроме того, у больных СД отмечается снижение способности к самокритике и сохранению чувства дистанции, повышенная импульсивность и отвлекаемость, асоциальность, дурашливость, плоский юмор. Вторичные нейродегенеративные изменения проявляются, прежде всего, прогрессирующим нарушением: памяти (забывает недавние события, но сохраняются воспоминания об отдаленных событиях), пространственной ориентировки и речи.

При сосудистом генезе слабоумия чаще (в 10-33% случаев), чем при деменциях первично-дегенеративного генеза, отмечаются эпилептические припадки. Очаговая: двигательная симптоматика имеется у 30% больных, у 15% - дизартрия, у14% - сенсорные расстройства, у 10-21% - нарушения полей зрения. При, этом нарушения ходьбы выявляются от 27 до 100% случаев СД (почти во всех случаях болезни Бинсвангера, CADASIL и других семейных вариантах сосудистой деменции). Считается, что нарушения ходьбы являются ранним и весьма специфичным клиническим маркером деменции сосудистого генеза, впрочем, как и нарушения мочеиспускания центрального генеза которые отмечаются почти у 90% больных.

По своим клиническим проявлениям слабоумие сосудистого генеза с доминированием лобных или лобно-субкортикальных расстройств может напоминать фронто-темпоральную деменцию или нормотензивную гидроцефалию (триада Хакима-Адамса). Причиной развития лобного дефекта при сосудистой деменции, помимо выраженных изменений белого вещества полушарий головного мозга, могут быть инфаркты лобной локализации, как кортикальные, так и субкортикальные, а также билатеральные инфаркты в области хвостатых ядер и таламуса. в последнем случае у больных может также выявляться хореоатетоз, что требует проведения дифференциального диагноза с хореей Гентингтона. Возникновение инфарктов в теменно-височных отделах, особенно доминантного полушария, может приводить к клинической картине, напоминающей проявления болезни Альцгеймера (Gustafson L., Passant U., 2004).

Для СД считается весьма характерным флюктуирующее течение ( 30% больных), ступенеобразное прогрессирование и преходящие эпизоды дезориентировки и спутанности (Leys D.. Englund Е., Erkinjuntti Т, 2002). Причем выраженность нарушений может, весьма значительно, варьировал даже в течение одних суток; не редкость и то, что у некоторых больных может отмечаться непродолжительное восстановление когнитивного дефекта почти до нормального уровня. Все это свидетельствует о комплексности и вариабельности состояния церебральной гемодинамики, определяющего клинические нарушения у данной категории больных. Возможно, что в основе улучшения лежат процессы функциональной компенсации за счет окружающей зону инфаркта непораженной ткани. Причиной флюктуаций у больных сосудистой деменцией, помимо соматических расстройств, могут быть психологические нагрузки.

Стадии сосудистой деменции (слабоумия):

  1. риск развития сосудистой деменции – наличие сосудистых факторов риска;
  2. начальное ишемическое поражение головного мозга сосудистые изменения выявляются при патоморфологическом или нейровизуализационном исследовании, однако клиническая симптоматика отсутствует («тихие» инфаркты, лейкоареоз);
  3. начальная симптоматическая стадия  постановка диагноза сосудистой деменции на этой стадии затруднительна из-за не столь выраженного когнитивного дефекта, выявляемого только при нейропсихологическом тестировании;
  4. клинический диагноз умеренных когнитивных нарушений сосудистого генеза;
  5. клинический диагноз сосудистой деменции;
  6. выраженная сосудистая деменция;
  7. летальный исход.

Непосредственной причиной летального исхода являются пневмония, инсульт (нередко повторный) или инфаркт миокарда.

В сложных случаях для диагностики СД применяют ишемическую шкалу Хачинского, которая помогает дифференцировать мультиинфарктную деменцию от болезни Альцгеймера, однако ее ценность для диагностики безинсультных форм сосудистой деменции, а также смешанной деменции остается низкой. Таким образом, с помощью этой шкалы удается с относительно высокой точностью диагностировать лишь один из вариантов сосудистой деменции – мультиинфарктную деменцию.

Шкала Хачинского (Hachinski et al, 1975) включает следующие критерии:

  1. внезапное начало (2 балла),
  2. ступенеобразное течение (1 балл),
  3. наличие флюктуаций (2 балла),
  4. ночная спутанность (1 балл),
  5. относительная сохранность личности (1 балл),
  6. депрессия (1 балл),
  7. соматические жалобы (1 балл),
  8. эмоциональная лабильность (1 балл),
  9. АГ (в анамнезе или в настоящее время) (1 балл),
  10. инсульт в анамнезе (2 балла),
  11. другие (соматические) признаки атеросклероза (1 балл),
  12. субъективная неврологическая симптоматика (2 балла),
  13. объективная неврологическая симптоматика (2 балла).

Оценка свыше 7 баллов предполагает сосудистую причину деменции, 4 и менее баллов – не подтверждает сосудистую этиологию процесса. Наиболее значимыми признаками ишемической шкалы Хачинского, которые; отличают мультиинфарктную деменцию от болезни Альцгеймера, является острое начало, ступенеобразное прогрессирование и флюктуирующее течение заболевания, наличие артериальной гипертензии, инсульта в анамнезе и очаговой неврологической симптоматики.

Наиболее широко в настоящее время используются критерии сосудистой деменции, предложенные NINDS-AIREN рабочей группой National Institut of Neurological Disorders and Stroke – Association Internationale pour la Recherch et l’Enseignement en Neurosciences (Roman et al., 1993). Эти критерии, также как критерии МКБ-10, основываются на концепции инфаркта. Для постановки диагноза «сосудистая деменция» в соответствии с критериями NINDS-AIREN необходимо выполнение трех условий: наличие деменции, проявления цереброваскулярного заболевания (анамнестические, клинические, нейровизуализационные), причинно-следственная связь между этими двумя условиями. Для этого необходимо наличие одного или более из следующих признаков: развитие деменции в первые 3 месяца после подтвержденного инсульта, внезапное (острое) начало когнитивных нарушений, флюктуирующее, ступенеобразное прогрессирование когнитивного дефекта.

Также выделяют «вероятную», «возможную» и «определенную» сосудистую деменцию. Для диагностики «вероятной» сосудистой деменции необходимо помимо вышеуказанных признаков появление на ранних стадиях заболевания нарушений ходьбы и тазовых расстройств, указание в анамнезе на пошатывание или частые ничем не спровоцированные падения, псевдобульбарный паралич, эмоционально-личностные расстройства. Критериями диагноза «возможной» сосудистой деменции являются очаговая неврологическая симптоматика при отсутствии объективных подтверждений сосудистого заболевания или четкой временной связи между деменцией и инсультом, трудноуловимое начало заболевания и вариабельное течение (эпизоды «плато» или улучшения) когнитивного дефекта в сочетании с проявлениями цереброваскулярного заболевания. «Определенная» сосудистая деменция диагностируется при наличии клинических критериев вероятной сосудистой деменции и гистопатологических признаков цереброваскулярного заболевания, полученных при аутопсии или биопсии.


В критериях МКБ-10 СД трактуется как «результат церебральных инфарктов вследствие сосудистого заболевания, включая цереброваскулярные расстройства, обусловленные артериальной гипертензией». В соответствии с этими критериями, для диагностики СД необходимо наличие деменции, непропорционального когнитивного дефекта (в одних когнитивных сферах нарушения могут быть выражены значительно, другие сферы могут быть сохранны), очаговой неврологической симптоматики (по меньшей мере одно из следующих – центральный гемипарез, одностороннее повышение глубоких рефлексов, патологические стопные рефлексы, псевдобульбарный паралич) и признаков выраженного цереброваскулярного заболевания, которое этиологически связано с деменцией (инсульт в анамнезе, признаки церебрального инфаркта). В зависимости от нарушений в повседневной активности больного выделяют три степени тяжести снижения памяти и когнитивных нарушений – легкие, умеренные и тяжелые.

В МКБ-10 выделены различные типы сосудистой деменции: деменция с острым началом, мультиинфарктная деменция, субкортикальная деменция, смешанная кортикальная и субкортикальная формы сосудистой деменции.


Деменция с острым началом характеризуется возникновением в течение первого месяца (но нс более 3 месяцев) после инсульта, как правило, ишемического, в редких случаях причиной может быть массивное кровоизлияние. Мультиинфарктная СД является преимущественно корковой, начало носит постепенный характер (в течение 3-6 месяцев), развивается после серии малых ишемических эпизодов, между которыми могут быть периоды клинического улучшения. Для кортикальной (чаще мупьтиинфарктной) сосудистой деменции характерно, помимо внезапного начала, наличие асимметричной очаговой неврологической симптоматики (нарушения полей зрения, гемипарез, асимметрия рефлексов). Нарушения в когнитивной сфере при этом типе довольно разнообразны, что обусловлено локализацией очагов. У больных с субкортикальным типом сосудистой деменции, как правило, имеется артериальная гипертензия и признаки (клинические и инструментальные) сосудистого поражения глубинных отделов белого вещества полушарий головного мозга с сохранностью коры. Клинически субкортикальный тип характеризуется наличием двусторонней пирамидной симптоматики, чаще в ногах, могут выявляться изолированные гемипарезы, нарушения ходьбы, недержание мочи, дизартрия, положительные аксиальные рефлексы, насильственный плач и смех, паркинсонизм и депрессия. При нейропсихологическом исследовании выявляется замедление психических процессов, нарушения исполнительных функций, аспонтанность и апатия. Развитие субкортикальной сосудистой деменции связано с гемодинамическими нарушениями, повреждением сосудистой стенки, нарушением гематоэнцефалического барьера. У пожилых людей к факторам риска этого типа деменции, помимо артериальной гипертензии, относят метаболические нарушения – ожирение, сахарный диабет и гиперхолестеринемию, а также курение и низкий уровень образования. Возможно одновременное наличие у больных клинических признаков как кортикальной, так и субкортикальной сосудистой деменции, что подтверждается данными нейровизуализации.

 

Нейровизуализация деменции

МРТ-показатели сосудистого поражения головного мозга имеют значение только в совокупности с клиническими данными. Отсутствие сосудистого поражения мозга по данным МРТ свидетельствует против сосудистой этиологии деменции.

Нейровизуализациопиыми МРТ-критериями сосудистого поражения головного мозга являются:

  1. наличие единичных или множественных крупных или средней величины инфарктов в коре больших полушарий или подкорковой области, либо;
  2. наличие множественных лакунарных инфарктов в подкорковой области или в белом веществе либо;
  3. достаточно распространенное (не менее 1\4 площади) снижение плотности подкоркового белого вещества (лейкоареоз).

Сосудистая деменция неоднородна по своему морфологическому субстрату. В критериях NINDS-AIREN выделено несколько подтипов СД.

  1. Мультиинфарктная деменция.
  2. Деменция вследствие инфарктов в «стратегических» областях.
  3. Деменция вследствие поражения мелких сосудов – субкортикальная (включая болезнь Бисвангера) и кортикальная.
  4. Гипоперфузионная деменция.
  5. Комбинация перечисленных выше и других, пока недостаточно хорошо изученных факторов.

При мулътиинфарктной деменции на МРТ обнаруживаются множественные большие по размеру инфаркты в коре и субкортикальном веществе головного мозга, вызванные тромбозом церебральных артерий крупного размера.

Деменция при инфарктах в стратегически значимых для когнитивных функций зонах мозга развивается при поражении таких областей, как лобные доли, теменно-височно-затылочные области мозга, медио-базальные отделы височных долей, передние и средние отделы таламуса, бледный шар, зубчатое ядро полушарий мозжечка. Деменция в этих случаях обусловлена нарушениями интегративной деятельности мозга за счет перерыва ассоциативных связей между различными отделами коры, снижением активирующего влияния со стороны ретикулярной формации и развитием симптомов очагового нарушения высших психических функций.


Согласно критериям NINDS-AIREN, стратегически важными для когнитивных функций являются:

  1. двусторонние обширные инсульты в бассейнах ПМА;
  2. левосторонний обширный инсульт и бассейне ЗМА, но только при наличии парамедианного таламического инфаркта, затрагивающего не менее 1\2 таламуса или поражения медиальной височной доли, охватывающего не менее 1\2 височной доли;
  3. левосторонний обширный инсульт, затрагивающий одну из ассоциативных областей: теменно-височная или височно-затылочная, включающая заднюю область над гиппокампом, ангулярная извилина;
  4. левосторонний обширный инсульт в одной из зон водораздела: верхняя фронтальная или теменная доли;
  5. не менее 2 очагов в двух подкорковых узлах и, по меньшей мере, 2 лакуны в белом веществе лобных долей размером не менее 2 мм;
  6. двусторонние таламические очаги размером не менее I см или 2 и более повреждения в таламусе.

Субкортикальный вариант сосудистой деменции по некоторым своим клиническим и нейровизуализационным проявлениям может напоминать нормотензивную гидроцефалию. При МРТ и в том, и в другом случае выявляется выраженное расширение желудочковой системы головного мозга. Однако для СД характерно наличие инфарктов и выраженный субкортикальный лейкоареоз; для нормотензивной гидроцефалии инфаркты не характерны, а лейкоареоз встречается гораздо реже и локализуется перивентрикулярно. При СД расширение боковых желудочков соответствует выраженности, перивентрикулярного лейкоареоза.

Патологические изменения мозга при болезни Бисвангера включают обширную диффузную или пятнистую демиелинизацию семиовального центра, исключая U-волокна, астроцитарный глиоз, микрокисты (лакунарныеинфаркты) в подкорковом белом и сером веществе. Возможны единичные, корковые инфаркты. Характерно выраженное истончение, склероз и гиалиноз мелких мозговых сосудов, питающих подкорковую область, расширение периваскулярных пространств – «статус криброзус». На МРТ-изображениях характерные для энцефалопатии изменения белого подкоркового вещества; обнаруживаются в виде билатеральных симметричных зон диффузного или пятнистого понижения его плотности или повышения сигнала на Т2-ВИ (так называемого лейкоареоза), не затрагивающих субкортикальные дугообразные волокна и расположенных перивентрикулярно и/или в семиовальном центре, нередко в сочетании с лакунарными инфарктами. Выявляется также расширение желудочков, в первую очередь боковых, в меньшей степени – расширение субарахноидального пространства полушарий мозга. У большинства больных диффузные изменения сочетаются с небольшими; очагами в глубоких отделах полушарий мозга (постинфарктные и постгеморрагические кисты). С течением времени лейкоареоз нарастает, причем параллельно с этим усиливаются когнитивные нарушения.

Деменция, обусловленная гипоперфузией мозга, возникает при остановке сердца и падении АД. В ее основе лежит глобальная или ограниченная ишемия мозга с поражением зон смежного кровоснабжения.

При описании клинической картины хронических форм нарушений мозгового кровообращения, как при НПНКМ, так и при ДЭ, необходимо учитывать роль сосудистого бассейна, в котором преобладают гемодинамические нарушения. Локализация сосудистых изменений может наблюдаться как отдельно в каротидном или вертебрально-базилярном бассейнах, так и одновременно во всех магистральных сосудах головного мозга.

Лечение

см.здесь

medlibera.ru

Добавить комментарий

Защитный код
Обновить