Хроническая надпочечниковая недостаточность – это симптомокомплекс, развивающийся вследствие гипофункции коры надпочечников.
Редкое заболевание. Чаще развивается в молодом и среднем возрасте.
Причины надпочечниковой недостаточности
- Первичная - при поражении коры надпочечников (аутоиммунные процессы - основная причина, туберкулез, кровоизлияния в надпочечники, оперативное удаление надпочечников, опухоли и метастазы, ВИЧ, амилоидоз)
- Вторичная - нарушение секреции адренокортикотропного гормона (АКТГ)
- Третичная - недостаток кортикотропин-рилизинг-гормона (КРГ)
При первичной надпочечниковой недостаточности угнетение функции надпочечников приводит к нарушению секреции глюкокортикостероидных (ГКС), регулирующих углеводный, жировой и белковый обмен, и минералокортикоидных гормонов, контролирующих водно-солевой баланс в организме.
Уменьшение выработки ГКС проявляется преимущественным нарушением углеводного обмена, в крови отмечается гипогликемия. Уменьшение секреции дезоксикортикостерона и альдостерона сопровождается потерями натрия и воды, уменьшению ОЦК, гипотонии.
Вторичная и третичная надпочечниковая недостаточность встречаются гораздо реже. Причинами могут быть опухоли гипофиза, операции, пангипопитуитаризм, кровоизлияния. В отличие от первичной формы, уровень альдостерона в пределах нормы, падения артериального давления не отмечается.
Симптомы надпочечниковой недостаточности
Проявляется общей слабостью, утомляемостью, недомоганием, раздражительностью, апатией, депрессией. Характерным симптомом надпочечниковой недостаточности является окрашивание кожных покровов в бронзовый цвет, вследствие гиперпигментации. Пигментация наиболее выражена на открытых участках (лицо, шея, руки), складках кожи, местах трения одежды. Такие больные очень быстро загорают на солнце. Из-за потерь жидкости и натрия снижается артериальное давление, что может приводить к внезапным головокружениям и обморокам. Выявляется ортостатическая гипотензия – падение уровня АД при переходе в вертикальное положение. Появляется склонность к употреблению соленой пищи. Отмечается патологическая симптоматика со стороны желудочно-кишечного тракта: больные жалуются на отсутствие аппетита, тошноту, может быть рвота, неустойчивый стул со склонностью к поносам. Постепенно нарастает снижение массы тела. Нарушения половой функции более выражены у женщин.
Аддисонический (аддисонов) криз (острая надпочечниковая недостаточность)
Иногда проявления надпочечниковой недостаточности проявляются очень быстро, внезапно и характеризуются значительно более тяжелым состоянием больного и выраженностью клинической симптоматики. К аддисонову кризу может привести латентно текущая, вовремя не распознанная хроническая надпочечниковая недостаточность, недостаточное назначение гормональной терапии при уже диагностированном заболевании. Под воздействием пусковых факторов (стресс, операция, инфекция и т.п.) внезапно развивается такие симптомы, как тошнота, рвота, понос, боли в мышцах и животе, резкая слабость, лихорадка. Падение артериального давления и гипогликемия приводят к резкой адинамии, нарушению сознания, вплоть до комы.
Диагностика надпочечниковой недостаточности
Данные анамнеза: аутоиммунные заболевания, туберкулез у больного и его ближайших родственников, длительный прием ГКС, операции на головном мозге и т.п.
Характерные жалобы и данные объективного осмотра: пигментация, снижение артериального давления, ортостатическая гипотензия, нарушения в половой сфере.
Лабораторная диагностика: кровь - уровень кортизола между 6 и 8 часами утра, АКТГ, калия, натрия, глюкозы, признаки анемии (нормо- или гипохромной). Моча- повышение свободного кортизола в несколько раз. Выявление антител к 21-гидроксилазе при аутоиммунном процессе. Положительные туберкулиновые пробы, рентгеновское исследование при туберкулезе.
Проводят ультразвуковое исследование надпочечников, КТ и МРТ надпочечников и головного мозга.
Лечение надпочечниковой недостаточности
Заместительная терапия гормональными препаратами, при хронической форме – пожизненно. Как правило, требуется комбинация ГКС и минералокортикоидов, доза которых подбирается индивидуально для каждого пациента в соответствии с физиологическим суточным ритмом секреции гормонов: 2/3 суточной дозы утром и 1\3 – днем при двукратном приеме препаратов.
Устранение причины заболевания - лечение туберкулеза, сепсиса, устранение патологических процессов гипоталамо-гипофизарной зоны.
Экстренная терапия при аддисоновом кризе: внутривенное введение гормонов (гидрокортизон, преднизолон, дексаметазон), инфузионная терапия, направленная на коррекцию электролитных нарушений, симптомов обезвоживания, гипогликемии. Проводят мероприятия по устранению причины, вызвавшей аддисонов криз. В большинстве случаев, на фоне лечения, состояние пациентов быстро улучшается.
medlibera.ru
